Wil je niet bang maken maar je weet van NCL bij Bulldogs?
Neuronale Ceroid Lipofuscinoses (NCL)
NCL is een metabolische ziekte die het zenuwgestel van het lichaam beïnvloedt. Algemeen genoemd de ‘opslagziekte’. NCL komt voor bij katten, vee, schapen, mensen en bij enkele hondenrassen zoals de Engelse Setter, de Border Collie en de Amerikaanse Bulldog. De oorzaak van NCL ligt in het falen van een enzym waardoor een stofwisselingsafvalproduct (NCL) zich in de lichaamscellen verzamelt.
NCL wordt meestal in het zenuwstelsel en dan met name in de neuronen opgeslagen. Hersencellen zijn van nature zeer compact en hebben weinig ruimte voor de opslag van afvalproducten. Door de opslag in een specifiek hersengedeelte kan samenpersen en mogelijke verstoringen van gezonde hersencellen ontstaan.
Honden ontwikkelen CL niet, ze worden ermee geboren. Bij de geboorte zijn de verschijnselen a-symptoom dat wil zeggen; de pups ontwikkelen zich normaal, net als hun gezonde broertjes en zusjes.
De ziekte verloopt chronisch progressief.
Dat betekent; als een hond het gemuteerde gen van zowel vader als moeder heeft meegekregen, de ziekte dan altijd ontstaat. De gezondheidstoestand van de hond wordt na het uitbreken van de ziekte voortdurend slechter.
De vererving verloopt recessief.
Dat betekent dat beide ouders drager moeten zijn wil de ziekte bij de hond ontstaan.NCL heeft enige tijd nodig om zich in de cellen te verzamelen voordat het tot een punt komt waarbij het voor de cellen schadelijk wordt. Hierdoor zie je bij de meeste honden geen symptomen van de ziekte totdat ze ongeveer 15 tot 18 maanden oud zijn geworden.
Bij de Amerikaanse Buldog kunnen de symptomen echter al bij zes maanden optreden.
Een van de eerste waarneembare symptomen is hyperactiviteit en doelloos rondlopen. Als de hond begint met symptomen van abnormaal gedrag te vertonen, kunnen deze kenmerken episodisch zijn. Naarmate de ziekte zich verder ontwikkelt, worden de episoden frequenter en sterker. Samengevat: Angst voor vertrouwde voorwerpen en personen, scheuren, bijten, onevenredige reacties van het gehoor-, gezichts- en gevoelsstimulansen, abnormale loop (onzeker op de poten, heeft problemen met springen of klauteren), het inzakken van de achterhand, abnormaal gedrag (hyperactief, razernij) Soms wordt deze ziekte ook wel met epilepsie verward. Na het uitbreken van de eerste symptomen ontwikkelt de ziekte zich snel verder. Blindheid komt zeer veel voor in één van de latere stadia van de ziekte.
Bij de Amerikaanse Bulldog komt het vaak voor, volgens eigenaars van getroffen dieren, dat er een coördinatieverlies optreedt van de achterhand, die zich zodanig verslechtert dat het dier omvalt, niet meer kan opstaan en dat men het dier daardoor uiteindelijk moet laten inslapen. Gedragsveranderingen worden bij de Amerikaanse Bulldog echter zelden waargenomen.
Opmerking: Er bestaat op dit moment geen behandeling. Therapeutische behandelingen met succes zijn niet bekend. De profylaxe is om alle honden te testen en nooit twee dragers zich met elkaar te laten voortplanten. Bij voortplanting tussen drager en niet-dragers van de ziekte bestaat geen gevaar dat de pups ziek zullen worden. Tot nu toe ontstond een diagnose alleen bij een dood dier (aantoonbare aanwezigheid in de hersens en de retina)